ANSM : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé

PROHIPPUR 750 mg/g, granulés

PROHIPPUR est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours :

• de l’hyperglycinémie sans cétose,
• des désordres du cycle de l’urée, incluant un déficit en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase, argininosuccinate synthétase, arginosuccinate lyase, arginase, ou n-acetylglutamate synthase et intolérance aux protéines lysinuriques ou syndrome d’hyperornithinémie-hyperammoniémie-homocitrullinurie, en cas d’échec, d’insuffisance thérapeutique, d’intolérance ou de contre-indication aux autres traitements épurateurs d’azote.

Il est indiqué dans les troubles du cycle de l’urée de toute forme : à révélation néonatale (déficit enzymatique complet se révélant dans les 28 premiers jours de vie), ou à révélation tardive (déficit enzymatique partiel s’exprimant après le premier mois de vie) avec antécédents d'encéphalopathie hyperammoniémique.

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