Points d'information
précédentInformation à l'attention des professionnels de santé
A ce jour, six spécialités d'immunoglobulines humaines intraveineuses (IgIV) sont commercialisées en France : Kiovig® et Gammagard® (Laboratoires Baxter), Sandoglobuline® et Sandoglobuline 120 mg/ml® (Laboratoires CSL Behring), Tégéline® (Laboratoires LFB-Biomédicaments), et Octagam® (Laboratoires Octapharma). Sur la base des informations recueillies dans le cadre du suivi national des approvisionnements pour le marché français en IgIV (effectué depuis 2003 par l'Afssaps), nous observons actuellement une situation de tension extrême sur les approvisionnements pour le marché français, pouvant aller jusqu'à des ruptures totales hebdomadaires, difficilement compensables par l'ensemble de l'arsenal thérapeutique disponible. (cf. Annexe ci-jointe (06/05/2008) 
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Cette tension résulte de la forte progression de la consommation qui a été constatée dans la période récente et qui ne peut pas être durablement satisfaite en l'état des possibilités actuelles et des perspectives d'approvisionnement.
Dans ce contexte, et afin de répondre, dans la mesure du possible, à la détérioration de la situation des approvisionnements, il apparaît indispensable de proposer des repères sur les usages prioritaires des IgIV, qu'il conviendrait de respecter afin de garantir aux patients un accès pérenne aux traitements par IgIV.
Proposition de Hiérarchisation des indications des IgIV reconnues dans l'AMM, disponible dans la circulaire DGS/PP/DHOS/E2/AFSSaPS/2008/92 du 14/03/2008 relative à la surveillance des approvisionnements en immunoglobulines humaines normales et à la gestion des situations de tension.
Indication prioritaire
- Déficits immunitaires primitifs avec défaut de production d'anticorps
- Maladie de Kawasaki
- Purpura thrombopénique immunologique de l'enfant et de l'adulte avec syndrome hémorragique viscéral
Indication à réserver aux urgences vitales et/ou en cas d'échec des alternatives thérapeutiques
- Déficits immunitaires secondaires avec défaut de production d'anticorps, en particulier la leucémie lymphoïde chronique ou myélome associés à des infections à répétition
- Infection de l'enfant par le VIH associé à des infections bactériennes
- Neuropathies motrices multifocales
- Purpura thrombopénique immunologique de l'enfant et de l'adulte
- Syndrome de Guillain- Barré de l'adulte
Indication non prioritaire (pouvant attendre la fin de la pénurie)
- Rétinochoroïdopathie de Birdshot
Proposition de Hiérarchisation des indications hors AMM des IgIV réalisée par le Comité d'experts IgIV du Cedit de l'AP-HP, dans l'attente de la publication par l'Afssaps prévue d'ici fin Juin 2008 des référentiels de bon usage sur les IgIV, qui définiront les situations temporairement acceptables justifiant la mise en place d'un protocole thérapeutique temporaire
Indications définies comme scientifiquement reconnues par le Cedit (Groupe I)
Indication prioritaire
- Syndrome de Guillain Barré de l'enfant
- Infections aiguës sévères ou chroniques à Parvovirus B19, chez un patient atteint d'immunodéficience acquise ou constitutionnelle
Indication à réserver aux urgences vitales et/ou en cas d'échec des alternatives thérapeutiques
- Dermatomyosite cortico-résistante
- Myasthénie aiguë
- Polyradiculonévrite chronique idiopathique
- Purpura thrombopénique immunologique associé à l'infection par le VIH
- Syndrome de l'homme raide (Stiffman syndrome) Indication non prioritaire
- Neutropénie auto-immune
- Erythroblastopénie auto-immune résistante
- Syndrome d'anti-coagulation acquise par auto-anticorps
Indications définies comme pertinentes (données parcellaires à ce jour) par le Cedit (Groupe II)
Indication à réserver aux urgences vitales et/ou en cas d'échec des alternatives thérapeutiques
- Maladie de Still de l'adulte
- Vascularites systémiques ANCA-positives
- Polymyosites corticorésistantes
- Syndrome des anti phospholipides, en l'absence d'efficacité des anticoagulants
- Epilepsie de l'enfant : formes résistantes de l'enfant
- Encéphalite auto-immune dont encéphalite de Rasmussen
- Maladie démyélinisante du SNC hors SEP et Syndrome de Devic
- Greffe rénale : Traitement curatif du rejet humoral de greffe
- Greffe rénale : Prophylaxie du rejet de greffe chez des patients immunisés ou l'ayant été
- Myosites à inclusion avec atteinte osophagienne
Indication non prioritaire
- Anémies hémolytiques auto-immunes
- Avortements précoces récidivants
- Choc toxique à Streptocoques
- Greffe rénale : Désimmunisation des patients en attente de greffe
- Pemphigus corticorésistant ou après échec des immunosuppresseurs
- Prévention des infections chez le grand prématuré
- Substitution aux immunoglobulines spécifiques anti-varicelle-zona (existe une alternative gammaglobulines spécifiques en ATU)
- Syndrome d'activation macrophagique secondaire à une pathologie infectieuse
Il est également important de souligner que trois spécialités d'immunoglobulines humaines sous-cutanées sont disponibles sur le territoire national français : Gammanorm® (laboratoires Octapharma), Subcuvia® (Laboratoires Baxter) et Vivaglobin® (Laboratoires CSL Behring), pour lesquelles aucun problème d'approvisionnement n'est annoncé. Pour rappel, les indications reconnues dans l'AMM sont les suivantes :
Traitement de substitution de l'adulte et de l'enfant, atteint de déficit immunitaire primitif (DIP) tel que :
- agammaglobulinémie congénitale et hypogammaglobulinémie,
- déficit immunitaire commun variable,
- déficit immunitaire combiné sévère,
- déficits en sous-classe d'IgG avec infections récurrentes.
Traitement de substitution du myélome ou de la leucémie lymphoïde chronique avec hypogammaglobulinémie sévère secondaire et infections récurrentes.
Nous souhaitons que ces documents puissent vous aider dans votre pratique quotidienne, et rappelons la nécessité d'un usage mesuré des IgIV dans le contexte qui vous a été décrit.